ITP不是单纯“低血小板”：

血栓风险同样需要警惕

该病例患者为51岁女性，最初因新发瘀点、瘀斑就诊，表现为孤立性重度血小板减少，排除其他病因后诊断为ITP。其初始对糖皮质激素治疗有效，但随后复发，血小板降至1×10⁹/L，并因激素不良反应及病情需要启动阿伐曲泊帕治疗。治疗后血小板改善，并维持在约50×10⁹/L以上，以支持后续抗凝治疗。

值得关注的是，患者在阿伐曲泊帕治疗期间发生右侧肺段动脉肺栓塞及肺梗死。文中图1的CT肺动脉造影显示肺动脉分支充盈缺损及楔形肺梗死影像，提示其血栓并非偶然发现，而是已形成明确临床事件。

ITP患者发生血栓的机制可能包括年轻高反应性血小板增加、血小板微粒升高、炎症因子和内皮激活，以及部分治疗手段带来的促凝影响。TPO-RA可有效升高血小板、减少出血，但在存在APS等潜在促栓背景时，也可能放大血栓风险。因此，ITP治疗不能只追求血小板升高，还应关注患者是否存在自身免疫性促栓背景。

从肺栓塞到多器官血栓：

CAPS识别必须及时

数月后，患者在尿路感染后出现乏力、右侧腹痛、头痛、视觉障碍及躯干网状青斑样皮疹。影像学提示新发脾梗死、肾梗死、双侧肾上腺受累，眼底荧光造影提示Purtscher样视网膜病变和微血管闭塞，脑MRI显示左侧尾状核头部急性梗死。文中图2展示脾、肾梗死，图3和图4分别呈现视网膜微血管闭塞及脑梗死证据，构成了多系统血栓累及的典型线索。

实验室检查显示狼疮抗凝物阳性，抗β2糖蛋白I IgG中等滴度阳性。结合既往无诱因肺栓塞及短期内肾、脾、肾上腺、视网膜和脑多器官血栓，患者被判断为疑似CAPS。CAPS虽罕见，但进展快、死亡风险高，感染、手术和系统性炎症均可成为诱因。本例中，尿路感染很可能触发了免疫血栓“风暴”。

治疗难点：

抗凝、止血与ITP控制必须动态平衡

CAPS治疗的核心是尽快控制血栓进展。该患者停用阿伐曲泊帕，改用治疗剂量低分子肝素，同时给予大剂量糖皮质激素和IVIg；因动脉及微血管受累明显，还加用阿司匹林。尽管患者存在血小板减少，仍需抗凝治疗，因为在CAPS中，持续血栓形成往往是器官衰竭和死亡的主要驱动因素。

然而，抗凝治疗又带来出血风险。患者后续发生左大腿肌内血肿，CT血管成像提示股深动脉分支活动性渗漏，MRI显示左大腿后群广泛血肿及软组织水肿。由于血管条件不适合栓塞，最终采取保守治疗，并在严密监测下调整抗凝策略。其后患者再次ITP复发，血小板降至1×10⁹/L，接受激素和利妥昔单抗治疗，抗凝则从预防剂量逐步升至治疗剂量，最终转换为华法林长期抗凝。

拓展阅读：

ITP患者何时需要筛查抗磷脂抗体？

现行ITP诊疗中并不推荐所有初诊患者常规筛查aPL，但当出现以下情况时，应提高APS警惕：无诱因静脉或动脉血栓、网状青斑、反复流产史、偏头痛或神经系统缺血表现、视网膜缺血、多器官梗死、血小板减少与血栓并存。对于正在接受TPO-RA治疗的患者，若发生血栓事件，更应尽早评估aPL谱系，并重新权衡继续TPO-RA的获益与风险。

观点评述

本病例的核心启示在于，ITP管理不能局限于“升板”和“止血”。部分ITP患者可能处于免疫性促凝状态，尤其当合并aPL阳性时，血小板减少并不能抵消血栓风险。对于这类患者，TPO-RA的使用应更加谨慎，治疗目标不宜盲目追求血小板正常化，而应以满足止血和抗凝安全所需的最低有效血小板水平为导向。

同时，本例也提示CAPS诊断必须依赖临床敏感性。短期内出现多个器官缺血、网状青斑、视网膜或脑部缺血表现时，即使血小板低，也不能简单归因于ITP本身。及时抗凝、免疫抑制、多学科协作以及出血风险动态评估，是此类患者获得稳定结局的关键。

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☆本文仅供医疗卫生等专业人士参考

参考文献：

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