系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,血液系统受累贯穿疾病全程,其中血小板减少是最具临床警示意义的表现之一。血小板减少既可能作为SLE的首发表现,也常提示疾病活动加剧及免疫失衡进一步加重。SLE相关血小板减少并非单一机制所致,而是外周免疫性破坏增加与巨核细胞生成不足共同作用的结果1,因此临床处理不能仅局限于抑制免疫炎症,更需关注如何快速恢复安全的血小板水平。尤为重要的是,严重血小板减少不仅会增加出血风险,还与器官损伤及不良预后密切相关1,2,因此针对SLE相关血小板减少的治疗,核心意义在于助力患者快速脱离高危处境、为后续原发病的规范控制奠定坚实基础,这就要求临床诊疗过程中重点把握其关键诊疗方向,通过科学规范的干预措施,有效降低患者出血风险,进一步改善患者长期预后。
SLE本质上是自身抗体介导的全身性炎症性疾病,免疫异常贯穿其发病与进展的全过程。血小板在此过程中不仅参与止血过程,还与炎症放大及免疫调节密切相关。因此,当SLE患者出现血小板减少时,反映的往往不是单纯的出血倾向,而是更深层次的免疫失衡状态。其病因复杂多样,既包括抗血小板抗体、补体激活及网状内皮系统清除增强导致的外周血小板破坏增加,也涵盖骨髓巨核细胞成熟障碍引发的血小板生成不足;部分患者还可能叠加抗磷脂抗体异常、感染、药物影响、脾功能亢进或血栓性微血管病等因素1。也正因为如此,SLE相关血小板减少往往难以在短期内仅凭常规免疫抑制治疗获得快速纠正。
这种复杂性决定了其危害远不止于出血本身。病情较轻者可能仅表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血;病情较重者则可能出现消化道出血、泌尿道出血,甚至危及生命的颅内出血。与此同时,血小板减少常与疾病活动增强、肾脏受累、中枢神经系统受累及其他血液学异常并存,提示患者处于更不稳定的病理状态1。因此,在SLE诊疗中,血小板减少尤其是重度血小板减少,更应被视为疾病严重程度及不良结局风险的重要标志。
《中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)》明确,对于SLE相关免疫性血小板减少患者,若常规药物治疗应答不佳,或存在需快速提升血小板的紧急场景,可考虑应用rhTPO进行促血小板生成治疗4。
结合临床诊疗实践,一例来自河北医科大学第二医院风湿免疫科的SLE相关重度血小板减少病例的诊疗过程,可直观体现rhTPO在指南推荐场景中的应用价值。该患者为19岁女性,既往有明确SLE病史,且曾反复出现血液系统受累。本次入院时,以严重血小板减少及明显乏力为主要表现,体表可见双下肢散在出血点及瘀斑,同时合并贫血,提示此次发作并非单纯的血小板下降,而是较为严重的血液系统受累表现。实验室检查提示,患者血小板持续维持在7×109/L-10×109/L的极低水平,且合并补体下降、狼疮抗凝物异常,抗心磷脂抗体及β2糖蛋白I抗体阳性,同时存在ADAMTS13活性下降及抑制物阳性。综合来看,该患者不仅存在SLE背景下的严重血小板减少,还合并复杂的免疫学异常及潜在微血管病风险,临床上迫切需要尽快帮助患者脱离极高出血风险状态。
在治疗过程中,患者入院当天(2025年11月16日)开始应用rhTPO 15000 U,持续给药,同时联合糖皮质激素、吗替麦考酚酯、血小板输注、贫血纠正及支持治疗。随后,患者血小板呈现清晰的稳步恢复轨迹:11月16日为7×109/L,11月17日升至10×109/L,11月18日达24×109/L,11月20日进一步升至44×109/L,至11月24日达到382×109/L,随后停止rhTPO治疗。
这一过程是患者从极高危出血状态快速、稳步跨入安全血小板区间的关键阶段。从临床逻辑来看,rhTPO在此发挥关键桥接支持作用——在原发病控制措施逐渐起效前,快速促进血小板生成,平稳提升并持续维持血小板安全水平,有效缩短患者暴露于极低血小板状态的时间,从而为整体治疗争取主动。

若将SLE相关血小板减少置于其病理生理框架中理解,rhTPO的应用具有明确的合理性。SLE相关血小板减少多同时存在外周破坏增加与生成不足两条病理路径,仅依靠激素或免疫抑制剂抑制免疫反应,往往难以在急性期快速缓解极低血小板所致的出血风险,而rhTPO可直接作用于血小板生成端,有效弥补这一治疗短板,作为综合治疗中的生成端支持手段,其临床优势可通过多项SLE相关临床研究得到充分印证。
rhTPO兼具起效迅速、升板平稳与安全性良好的特点,可快速促进血小板生成,并使血小板持续稳定在安全水平;结合本文病例亦可证实,rhTPO能帮助患者快速脱离极高危出血状态,且全程耐受性佳,为原发病免疫治疗起效提供关键时间窗口。



参考文献
1.Pamuk ON. Eur J Rheumatol. 2023;10(4):159-162.
2.Chen Z, et al. Am J Med Sci. 2019;357(6):461-467.
3.Li J, et al. Medicine (Baltimore). 2018;97(27):e11356.
4.国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,等. 中华医学杂志,2025,105(23):1879-1906.
5.陈观帝, 等. 现代诊断与治疗,2019,30(15):2677-2679
-文章仅供医疗卫生专业人士阅读-
本资料目的在于提供疾病领域的相关知识
提高疾病认知的水平