淋巴系统是免疫系统的一部分，由淋巴结和其他淋巴组织组成，可以过滤细菌和病毒等有害物质，使它们不会扩散到身体的其他部位。Castleman病是一种淋巴增生性疾病，分为单中心型Castleman病（UCD）和多中心型Castleman病（MCD）。UCD表现为单个淋巴结区域内的一个或多个淋巴结异常增生，MCD表现为≥2个淋巴结区域受累。

Castleman病的临床症状因类型而异。多数UCD患者没有伴随症状，少数UCD患者表现为淋巴结压迫症状，发热、盗汗、体重下降、贫血等全身症状等。MCD患者除淋巴结肿大外，往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。由于这些表现的多样性和疾病的罕见性，Castleman病患者常被误诊，导致不合理用药。

图1. Castleman病的临床症状

是的，Castleman病的误诊十分常见。我即将分享的这名MCD案例中，患者的诊断被延误了2年多。

患者是一名38岁男性，他曾被诊断HIV-1病毒感染，卡波西肉瘤，随后反复出现炎症，并伴有高烧、肌痛、关节痛、鼻塞、贫血、血小板增多和炎症标记物升高。最初采用消炎药治疗时，患者退热反应良好，淋巴结病和肌痛完全消退，因此当时的医生认为这些症状是病毒引起的炎症反应。

然而，2年后，发生了一次严重的突发事件，包括显著的淋巴结病、脾肿大和重度贫血，CT显示淋巴结病和肝脾肿大，淋巴结活检、人类疱疹病毒8型（HHV-8）检查以及临床表现最终将其确诊为浆细胞变异型MCD。

这名MCD患者表现为HIV阳性，HHV-8阳性，同时与卡波西肉瘤相关，患者出现反复性、全身性炎症，却被误诊为病毒感染引起的炎症反应，导致其诊断被延误了2年多。这提醒我们，在遇到HIV阳性患者的炎症反应时，应考虑Castleman病。

MCD患者不仅会引发全身性炎症，有时还会造成多系统受累，这也是临床容易忽略的一点。我分享的这个案例就因多系统受累而被误诊系统性红斑狼疮（SLE）。

患者是一名46岁男性，就诊时表现为发热、疲劳，并伴有下肢水肿。一个月后，尿液中出现大量泡沫，下肢出现点状水肿，经实验室检查发现红细胞沉降率升高、CRP升高，贫血，血小板减少症，低补体血症，以及表现为蛋白尿、血尿、低白蛋白血症和肾功能损伤的肾病综合征。同时CT显示胸腔双侧中度积液以及大量腹水。患者最初因为没有任何感染性或恶性疾病迹象而被诊断为SLE。

随后患者接受针对SLE的激素治疗，但治疗后仍持续发热。再次就医发现颈部和腋下多个可触摸到的淋巴结，血清自身抗体谱检查为阴性。

最终结合临床、肾脏活检、淋巴结活检结果将其确诊为Castleman病。且患者对Castleman病相关治疗的反应良好，治疗后体温恢复正常，蛋白尿消失。

案例中，这名MCD患者所表现出的的体质症状（包括发热、乏力），肾脏受累，血液学改变等等，都是SLE的常见和特征性表现，也正因如此最初才会被误诊为SLE，这提示我们多系统受累不是SLE特有的，还应考虑是否为罕见的Castleman病。

有些患者会出现全身性炎症反应，但还有些Castleman病患者并没有明显的临床症状。接下来我将分享的这名案例，就没有明显的症状。

这名患者是女性，44岁，她在例行体检时发现胰腺肿块，但没有发热、腹痛、腹胀等明显的症状，最初临床考虑是胰腺的良性或恶性肿瘤。

超声检查影像显示胰腺体、肝左叶和胃之间有一个3.2cm×2.5cm的低回声肿块，边界清晰，形态不规则，回声不均匀，无明显血流信号。

图2. 超声检查：低回声肿块(星形)位于胰腺体(白色箭头)、肝左叶(白色五角星)和胃(橙色箭头)之间

为明确诊断，患者又进行了超声造影（CEUS）检查，显示为良性胰腺肿瘤、神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤，但不能完全排除其他器官肿瘤的可能性。然后患者接受了进一步的对比增强计算机断层扫描（CT）和对比增强磁共振成像（MRI），提示为实性假乳头状肿瘤或神经内分泌肿瘤。所有的检查都未能给出明确的诊断。

最终，这名患者接受手术治疗，手术病理检查结果显示肿块为UCD。

UCD是Castleman病的临床分型之一。案例中这名UCD患者最初被误诊为胰腺肿瘤，通过CEUS、增强CT和增强MRI均未能明确诊断，最终根据手术病理检查结果确诊为Castleman病。这提示我们临床上占位包块性质待定的患者，在排除已知常见引起淋巴结肿大的疾病外，也要考虑到罕见疾病如Castleman病存在的可能性，并且尽量进行活检，以明确诊断。UCD是可以通过切除肿块获得很好疗效的疾病，明确诊断能更好的指导治疗。

Castleman病是一种原因不明的、罕见的、淋巴增生性疾病，包括UCD、MCD。UCD表现为一个孤立的增大的肿块，MCD表现为伴有外周淋巴结病的全身性疾病，可能发生多系统受累。

感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等均会伴发淋巴结的“Castleman样”病理改变，而基于Castleman病的罕见性，患者常被误诊。据调查，近55%的Castleman病患者曾被误诊，35%的患者经历了1年以上才被确诊。

要避免误诊，与其他相关疾病的鉴别诊断至关重要，这也是Castleman病规范化诊断的前提。这些疾病包含了以上诸位所分享的感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等。

是的，排除感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病是Castleman病规范化诊断的第一步。感染性疾病包括HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等；肿瘤性疾病包括POEMS综合征、淋巴瘤、滤泡树突细胞肉瘤、浆细胞瘤等；自身免疫性疾病包括SLE、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等。排除了这些疾病的可能性，同时还需要满足Castleman病的实验室检查和临床标准，才能正确地对Castleman病进行诊断。根据我国2021版诊疗共识的建议，Castleman病规范化诊断流程共包括5步，第一步就是排除这些可能会伴发类似病理改变的相关疾病。

图3. Castleman病的规范化诊断流程