Castleman病作为一种病因尚未完全阐明且具有高度异质性的罕见病，每年发病率和患病率分别为3.4例和6.9例/百万1。其标准治疗方案目前仍在不断探索之中，许多医生仍面临诊疗方面的困惑，许多患者还存在诊疗难的问题。2021年7月，中国Castleman病协作组（China Castleman's Disease Collaboration Network，CCDN）及相关专家制定了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021版）》2，该共识旨在规范Castleman病的诊疗流程，希望为临床医生对该病的诊疗提供参考依据和标准。本期我们对该共识进行解读，以便临床医师更好的理解和应用该共识。
病理分型：根据淋巴结病理形态，Castleman病(CD)可分为透明血管型CD（HV-CD）、浆细胞型CD(PC-CD)和混合型CD，不同亚型在镜下具有不同的病理特征。
临床分型：根据淋巴结受累区域，Castleman病亦可分为单中心型CD（UCD）和多中心型CD(MCD)，具体分型见图1。UCD中，多数患者为HV-CD，占70%~90%；MCD中，多数患者为PC-CD和混合型CD，HV-CD约占20%。
图1. Castleman病的临床分型
Castleman病的诊断流程
图2. Castleman病的诊断流程
Castleman病的治疗
UCD患者多采用外科手术治疗，具体治疗路径见图3。
图3. CD的推荐治疗路径
图4. MCD的推荐治疗路径
表1. iMCD的疗效评估标准
1.Mukherjee S, Martin R, Sande B, Paige JS, Fajgenbaum DC. Epidemiology and treatment patterns of idiopathic multicentric Castleman disease in the era of IL-6-directed therapy. Blood Adv. 2022;6(2):359-367.
2.中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中国CASTLEMAN病协作组.中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）[J]. 中华血液学杂志,2021,42(7):529-534.
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