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权威指引 | 司妥昔单抗在Castleman病患者中的应用推荐

歆语健康发布于 2022-09-09 19:33

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导语

司妥昔单抗作为同时获得FDA和NMPA批准用于iMCD治疗的唯一药物，如今已在全球超过50个国家和地区上市使用，且被国内外多项指南共识推荐作为iMCD的一线治疗药物，同时也被推荐用于其他类型CD的治疗。然而，司妥昔单抗在我国刚上市不久，虽然为患者提供了治疗选择，但在临床上仍有许多疑问。

本文基于国内外最新发布的权威指南共识，汇总了司妥昔单抗在Castleman病患者中的应用推荐，以期促进对该药的科学宣传及科学应用，为我国CD患者的临床治疗和用药提供参考。

国内CD相关指南共识主要包括《中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤诊疗指南》和《中国Castleman病诊断与治疗专家共识》等。

2022《CSCO淋巴瘤诊疗指南》

指南一级推荐司妥昔单抗用于iMCD（浆细胞型/混合型）的治疗。（图1）

图1. 《CSCO淋巴瘤诊疗指南》一级推荐司妥昔单抗用于iMCD的治疗

此外，指南还提出：HIV和HHV-8均阴性的UCD复发患者也可考虑使用司妥昔单抗；无症状且无器官衰竭的难治性或进展性Castleman病患者，也可使用司妥昔单抗进行治疗¹。

2021《中国Castleman病诊断与治疗专家共识》

共识对于iMCD的治疗管理依据“非重型”和“重型”采取不同策略。对于非重型iMCD，推荐司妥昔单抗作为一线治疗方案，可联合糖皮质激素(4～8周后减量并停用)，对治疗有效的患者长期使用司妥昔单抗治疗。对于重型iMCD，推荐一线联合应用司妥昔单抗和大剂量糖皮质激素，（图2）为迅速起效，有时还需将起始司妥昔单抗用药方案调整为每周用药1次，若治疗有效，1个月后调整为每3周用药1次。

图2. 《中国Castleman病诊断与治疗专家共识》推荐司妥昔单抗用于iMCD的治疗管理

此外，共识还指出：UCD患者若伴高炎症状态且病灶难以完整手术切除，可借鉴iMCD治疗方案，采用包括司妥昔单抗联合糖皮质激素在内的方案²。

国际相关领域指南共识主要包括由CDCN发布的《国际Castleman病循证共识治疗指南》(CDCN指南)、《美国国家综合癌症网络（NCCN）指南》、《英国血液病学会(BSH)指南》等。

2020《国际Castleman病循证共识治疗指南》

基于司妥昔单抗的高缓解率和比其他治疗方案相对低的不良反应风险，不论重型或非重型iMCD，CDCN指南均推荐司妥昔单抗作为一线治疗(1级证据)。（图3）

图3. 《国际Castleman病循证共识治疗指南》推荐司妥昔单抗一线治疗iMCD

此外，CDCN指南还指出：对于不能切除的伴有炎症综合征的UCD患者，应考虑使用司妥昔单抗治疗（2B级证据）^3-4。

2022《NCCN指南》

指南推荐司妥昔单抗用于iMCD、HIV和HHV-8均阴性且不可手术切除的复发难治UCD患者。(图4)

图4. 《NCCN指南》一级推荐司妥昔单抗用于iMCD的治疗

此外，NCCN指南还提出：HIV和HHV-8均阴性的UCD复发患者也可考虑使用司妥昔单抗⁵。

2021《BSH指南》

BSH指南指出，非重型患者考虑长期使用司妥昔单抗治疗，重型患者接受司妥昔单抗联合糖皮质激素治疗，并在症状缓解后考虑继续维持司妥昔单抗治疗⁶。(图5)

图5. 《英国血液病学会（BSH）指南》推荐司妥昔单抗一线治疗iMCD

Castleman病是一种以淋巴组织生长为特征的血液系统罕见病，其中iMCD亚型预后较差，亟待有效的标准治疗方法改善患者的预后。目前，国内外各大权威诊疗指南及共识均推荐司妥昔单抗作为iMCD的一线治疗药物，充分体现了该药物治疗iMCD的优越性。期待其在未来能为国内CD患者带来更多的希望。

参考文献

1. 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤诊疗指南[M].北京.人民卫生出版社,2022.

2. 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中国CASTLEMAN病协作组.中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）[J]. 中华血液学杂志,2021,42(7):529-534.

3. van Rhee F, Oksenhendler E, Srkalovic G, et al. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood Adv. 2020;4(23):6039-6050.

4. van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018;132(20):2115-2124.

5. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1480

6. Lomas OC, Streetly M, Pratt G, et al. The management of Castleman disease. Br J Haematol. 2021;195(3):328-337.

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作者：歆语健康

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